Хирургическое лечение опухолей задних отделов III желудочка и шишковидного тела до настоящего времени остается одной из наиболее трудных проблем. Летальность после удаления опухолей этой области остается высокой: ¦14-50%, по данным разных авторов [De Girolami и Schmidek Н., 1973; Obrador S. et al., 1976; Waga S. et al., 1979; Sambasivan H., 1981].

Вместе с тем исследования последних лет показали, что к лечению опухолей данной локализации необходимо подходить дифференцированно. При герминомах, например, более оправданно применение лучевой терапии, которая может оказаться весьма эффективной [Cummins F. et al., 1960; Wara W. et al., 1977; Handa H., Yamashita J., 1981, и др.], при тератомах наиболее обоснованно хирургическое удаление этих опухолей [Glasauer F., 1970;, Obrador S. et al., 1976; Isamat F., 1979]. При инфильтратив-но растущих неоперабельных опухолях единственным методом лечения остается паллиативное дренирование желудочковой системы [Torkildsen А., 1948; Fincher Е. et al., 1948; Newvelt Е. et al., 1979]. В связи с этим особое значение приобретает предоперационная диагностика и выявление гистологической природы опухоли. При этом наряду с использованием комплекса рентгенологических и радиологических методов особое место занимает стереотаксическая биопсия опухоли [Conway L., 1973; Packer J. et al., 1979; Ostertag C. et al., 1980].

При выборе наиболее обоснованного лечения опухолей этой локализации мы придерживаемся классификации, предложенной U. De Girolami (1977), D. Russel и L. Rubinstein (1977). С помощью КТ обследовано 72 больных (52 мужчины, 20 женщин) с опухолями, расположенными в области задних отделов III желудочка и шишковидного тела, 2 больных с кистами в этой области и 10 человек с синдромом преждевременного полового развития, у которых исследование проводили с целью исключить опухоль шишковидного тела. Возраст больных колебался от 3 до 59 лет, 58 (80,5%) больных были моложе 30 лет. У 19 (26,4%) больных диагноз был подтвержден гистологически на основании исследования материала, полученного во время операции (14

больных) и па вскрытии (5 больных). Кисты задних отделов III желудочка выявлены у 2 детей 2 и 14 лет.

При анализе данных КТ, проведенном больным с опухолями, расположенными в области задних отделов III желудочка и шишковидного тела, выявлены характерные общие (непрямые) и локальные (прямые) признаки. Непрямым симптомом этих опухолей является гидроцефальное расширение обоих боковых желудочков и передних отделов III желудочка (рнс. 187), выявленное у 56 (77,8%) больных. При этом почти у всех больных расширение желудочков мозга сочеталось с перивентрикулярным отеком, более выраженным вокруг передних рогов боковых желудочков. При КТ четко определялась зона пониженной плотности в прилежащем к желудочкам белом веществе мозга, более выраженная в передних отделах. Такая преимущественно паравептрп-кулярная локализация отека мозга, возможно, связана с проникновением вентрикулярной жидкости в прилежащие отделы мозга вследствие резко выраженпой ликворной гипертензии. В ряде случаев для уточнения степени окклюзии водопровода мозга (сильвиев водопровод) КТ дополняли вентрикулографией С ПОЗИТИВНЫМ контрастным веществом (амипак, эмульсия майодила или этиотраст).

Прямым признаком объемного процесса в области задних от дедов III желудочка и шишковидного тела является наличие участка повышенной плотности с дефектом наполнения задних отделов III желудочка, полной н частичной тампонадой цистерн четверохолмия (рис. 188). Зона повышенной плотности обнару жена у 70 (97,2%) из 72 больных, у 2 больных опухоль имела такую же плотность, как и мозг, которая сохранялась и после внутривенного введения контрастного вещества. О наличии опухоли у этих больных можно было судить лишь по изменению контуров задних отделов III желудочка, смещению желудочка и охватывающей цистерны.

Зона повышенной плотности достигала 50-60 мм в диаметре. У одного больного она имела размеры 56X63 мм, у 2 других - 59X53 мм, при этом общая площадь опухоли на отдельных срезах достигала 3200 мм2. Зона новышеппой плотности размером до 170 мм2 отмечена у 4 больных (опухоль диаметром около 13 мм). Чаще (56% больных) она была гомогенной, не считая кальцификатов, несколько реже (42%) -негомогенной. В последнем случае участки повышенной и пониженной плотности чередовались (рис. 189). Необходимо отметить, что после внутривенного введения контрастного вещества плотность значительно увеличивалась. В толще опухоли имелись участки очень высокой плотности, соответствующие расположению краниографическн выявленных кальцификатов. У половины больных кальцификаты были единичными и только у 12% -множественными, причем у одного больного в толще опухоли было пять изолированных участков обызвествления (рис. 190). Следует отметить, что единичные кальцификаты находились не только в центре опухоли, но и эксцентрично, а иногда и у самого края зоны повышенной плотности.

Особое внимание мы обращали на состояние цистерны четверохолмия. Чаще (07% больных) наблюдалась ее полная тампонада (ни на одной томограмме она не определялась). Приблизительно у 22% больных цистерна была частично сдавлена и лишь у 11% деформации ее не отмечено.

На основании KT-картины все опухоли, расположенные в области задних отделов III желудочка и шишковидного тела, топографически разделена на пять групп.

1. Опухоли без тампонады цистерны четверохолмия. Для них характерно лишь наличие зоны повышенной плотности, соответствующей опухоли (см. рис. 188). Этот вариант выявлен у 7 больных.

2. Опухоли с частичной тампонадой цистерны четверохолмия (6 больных) (рис. 191). В этих случаях цистерна четверохолмия видна только на некоторых срезах. При опухолях в этой стадии развития возможна также начальная инфильтрация подушек зрительных бугров.

3. Опухоли с полной тампонадой цистерны четверохолмия (рис. 192). У 9 больных выявлено распространение опухоли в подушки зрительных бугров.

4. Опухоли, распространяющиеся в заднюю черепную ямку (8 больных) (рис. 193).

5. Опухоли, занимающие большую часть III желудочка и ин-фильтративно прорастающие в зрительные бугры, средний мозг и боковые желудочки (49 больных) (рис. 194, 195, см. рис. 198, 205, 208).

Как видно из приведенных данных, большинство больных с опухолями этой локализации обследуют в далеко зашедших стадиях заболевания, когда им уже практически невозможно помочь. Из 12 оперированных в Институте нейрохирургии больных 10 входили в пятую группу. Лишь у одного больного опухоль удалена полностью, субтотальное удаление опухоли произведено 4 больным, частичное - 6.

Зона пониженной плотности, которая обычно наблюдается при глиальных опухолях больших полушарий головного мозга и обусловлена отеком, у больных этой группы не обнаружена. Это явление отметил также J. Retbi-Rosenstein (1980), что позволяет рассматривать отсутствие перифокального отека вокруг опухоли как характерную особенность опухолей задних отделов III желудочка и шишковидного тела.

У 18% больных с опухолями данной локализации при КТ не выявлено гидроцефальиых изменений желудочковой системы, что соответствовало клиническим и краниографическим данным. Следует отметить, что у В из этих больных ранее была произведена вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену в связи с окклюзионной гидроцефалией. В подобных случаях КТ является надежным методом контроля эффективности дренирующих операций (рис. 196). У остальных 7 больных, по данным КТ, пе было значительной окклюзии водопровода мозга (рис. 197).

При КТ легко выявлялось прорастание опухоли в окружая щие структуры. Чаще всего опухоли распространялись в зрительный бугор, особенно его подушку, - 57 (77,7%) больных. У 5 больных обнаружен субтенториальный рост опухоли: на томограммах оральных отделов задней черепной ямки в области верх пего червя определялся очаг повышенной плотности. У 2 больных данные КТ были подтверждены на вскрытии: опухоль прорастала верхний червь, медиальные отделы полушарий мозжечка и тампонировала верхние отделы IV желудочка. У 5 больных, судя по дефекту наполнения, опухоль распространялась в тело бокового желудочка. Весьма характерная КТ-картина ниблюда-лась при симметричном врастании частично петрифицированной опухоли в задние отделы зрительных бугров (10 больных). По внешнему сходству эти изменения называют симптомом «бабочки» (рис. 198). Основываясь па наших наблюдениях, мы полагаем, что этот симптом характерен для гермином шишковидного тела. Однако пока это предположение не подтверждено анатомическими исследованиями.

Наиболее ценные щцные получены при сопоставлении гистологической картины опухоли и результатов КТ Как отмечалось выше, гистологически диагноз верифицирован нами у 19 больных, у которых выявлены следующие опухоли: герминома - 8, тератома- 2, пинеоцитома - 1, пинеобластома - 3, астроцитома - 2, эпендимома-1, анапластическая эпендимома-1, менингиома - 1

Герминома. При КТ для нее характерен гомогенный очаг повышенной плотности (у 7 больных из 8), обычно больших размеров (до 2000 мм2), с кальцификатом (у всех больных), который может располагаться в центре опухоли или эксцентрично. У одного больного очаг повышенной плотности был негомогенным, что соответствовало морфологической картине: опухоль содержала отдельные кисты, наполненные коллоидом. У 6 больных по ком-

Рнг! 187. Косвенный признаки опухоли области шишковидного тела. Гяяро-цефальиое расширение боковых и передних отделов III желудочка, пери вентрикулярный отек вокруг передних рогов боковых желудочков. Рис. 188. Прямой признак опухоли области шишковидного тела: патологические образование повышенной плотности с вкраплением кальцификатов в области задних отделов III желудочка и шишковидного тела, почти полное заполнение цистерны четверохолмия.

Рис. 189. Герминома шишковидного тела. Опухоль смешанной неоднородной плотности.

Рис. 190. Тератома шишковидного тела. Опухоль содержит несколько мелких петрификатов,

РЛ, 1

Рис. 191. РЛ, 1.93, 194, 195. Топографические варианты опулояея области задних отделов III желудочка и шишковидного тела. Рис. 191 - I группа, рис. 192 - II группа, рис. 193 - 111 группа, рис. 194 - IV группа, рис 195 - \ группа. Объяснение в тексте.

Рис. 196. Умеренное расширошн боковых желудочков при полном заполнении опухолью 111 желудочка (2*/2 года назад двусторонняя вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену).

Тис. 197. Небольших размеров опухоль области шишковидного тела, определяются боковые 11 111 желудочек, цистерна четверохо 1МПИ.

Рис 198. Симптом «бабочки» - кальцифнкат в центре опухоли, симметричное врастание менее плотной части опухоли в задние отделы зрительных бугров.

Ні

Рис. і {Ні. Герминома шишковидного тела с метастачами в субйпенднмарньш олой передних рогов боковых желудочков («симптом ушек»).

Г’иг. 200. Тератома области шишковидного тела до (а) и после тотального удаления (б) опухоли.

Рис. 201. Пинеоцитома.

Пинеобластома

Рис. 202. Пинеобластома.

Рис. 203. Астроцитома задних отделов III желудочка.

Рис. 204. Эпендимома задних отделов III желудочка (тон же плотности что мозг).

Рис. 205. Анапластическая аиендимома.

пыотерным томограммам можно было определит!, распространение опухоли в зрительный бугор (см. рис. 208). а у одного--в мозжечок. У одного больного при КТ выявлена очень своеобразная картина метастазировапия опухоли в субоиепднмалыюе пространство передних рогов боковых желудочков (рис. 100). Эти весьма характерные изменения мы назвали «симптом ушек».

12-1

Менингиома вырезки мозжечкового намета

Рис. 2№. Менингиома вырезки мозжечкового намета.

І’нс. 207. іїпста задних отделов ІП желудочка.

Рис, 208. Герминома шншковнд ного тела, прорастающая подушки 00011л зрительных бугров. четверохолмие и верхний черві,, а - аіЛшальная проевция: (1 - кііг чі Фронтальная проекция: чеконструк-

ция; в - сагитта* ьпая проекция: г-Фронтальная проекция; д - ипс.'іг операции суПтоталыюго удаления опухоли.

Этот симптом выявлен нами еще у больных с гистологически неверифпциронаинмм шагпозом. у которых, однако. выражен ностъ четверохолмного сип крона н развитие заболевания в возрасте 17-18 лет в сочетании с характерными КТ изменениями в области шишковидной железы не вызывали сомнении в наличии герминомы.

T e p a T о m a. У обоих больных при КТ была выявлена больших размеров не гомогенная зона повыше иной плотности о отдели ньгмн кистами (рис. 200).

ГІ и и е о ц н т о м а. У больного с пинеоцитомой при КТ онре делилась зона повышенной плотности диаметром до 13 мм без калыщфиката (рис. 201).

Пинеобластома. У всех 3 больных при КТ выявлены большие опухоли, характеризовавшиеся зоной относительно гомогенной повышенной плотности, прорастающие в оба зрительных бугра (рис. 202), а у одного больного - и в левый боковой желудочек. Нужно отметить, что при КТ трудно отличить пинеобластомы от гермином.

\ с т р о ц и т о и а. Выявлялись гомогенный очаг несколько повышенной плотности без четких границ, распространяющийся в прилежащие отделы мозга, и асимметричный дефект наполпе ния задних отделов III желудочка (рис. 203).

Элем ін м ом а. При КТ обнаружен только симметричный дефект наполнения задних отделов Ш желудочка. Опухоль имела такую же плотность, как и окружающая мозговая ткань (рис. 204)

\ и а п л а ст и ч е с к а я > пен димом а. При КТ определи ласк обширная зона повышенной плотности в задних отделах 111 жел\ шчка, которая распроетраяялась в правый боковой желудочек и в за рпою черепную ямку. В передней части зоны повышенной плотности определялись три кальцификата (рис. 205).

Опухоли шишковидного тела иногда приходится дифференцировать от менингиом, растущих из свободного края намета мозжечка, которые могут давать сходную КТ-картину (3 больных). В этих случаях после контрастирования на компьютерных томограммах определялась гомогенная, без калыщфикатов, почтя ок р>глая зона повышенной плотности. При этом четко была видна ірашща между опухолью и окружающей мозговой ткаиыо (рис. 200).

Сопоставление КТ-особенпостен доброкачественных и злокаче' гтвеппых опухолей пинеальной области позволяет нам сделать вывод, что для последних более характерно наличие сравнительно гомогенной зоны повышенной плотности с калыщфикатамн. Данные литературы о возможности уточнения с помощью КТ гистологическою диагноза противоречивы. Так, J. Takeuchi и соавт. (1979). Л. Спалдоне и соавт. (1980), II. Нашій и J. Yamashita (1981) считают возможным с помощью КТ диагностировать герминомы шишковидного тела, для которых характерна гомогенная зона повышенной плотности в области задних отделов III желу щчка п шишковидного тела, обычно значительно уветпчньающая-

ся после введення коптраї гної о вещества. 8. ОЬгабог н сонвт. (1976), К. Ясіїішіїег п солвт. (]977), наоборот, полагашт, чтос помощью КТ можно точно определить локализацию процесса при поражении этой области, по нельзя установить гистологическую природу опухоли.

V 2 больных с четким четверохолмным синдромом мы обпа пужилн кисты .чадит отделов Ш желудочка которые характеризовались большой чопоіі пониженной плотности (рис. 207).

1‘пс. 211 Герминома ипппковпд-ного тола до (а) к после (б. в) от рации удаления опухоли и лучевой терапии. Четко прогле впитаются цистерны четверохолмия и охватывающая.

Т’ис. 212. Опухоль области шишковидного тела (герминома?) до (а) и после (б) лучевой терапии.

1’яд исследователем рассматривают преждевременное половое ра.житие кай релультат эндокринной дисфункции ппшггвйвндпсио тела, причиной которой могут быть раввиватощпеся в этой обла сти опухоли [Бурлуцкнй А. П, 1959.. 1962; Ivitay J,. Altschui .М„ 1954; Bovier-Lapierre М., 1973]. С Цешно выявить связь между опухолями шишковидного тела и симптомами преждевременного

полового созревания нами обследовано 10 мальчиков в возрасте от 3ty2 До Ю лет, которым произведена К Г. У всех отмечались симптомы преждевременного подового развития: увеличение наружных половых органов с И-4-летнего возраста, появление эрекции в возрасте 4 - д лет, оволосение на лобке, в подмышек noil области и па верхней губе, аспае vulgaris па коже липа. Кастй скелета, по рентгенологическим данным, соответствовали 11) 14 летнему возрасту.

Только у одного больного из 10 была выявлена опухоль шиш ковидпого тела, прораставшая подушки зрительных бугров, четверохолмие и верхний червь мозжечка (рис. 208). Колыши был оперирован. Удалена опухоль больших размеров, оказавшаяся влокачествеппоп герминомой. У 6 больных на TiT определялась расширенная цистерна четверохолмия, в то же время желудочковая система и остальное субарахноидальное пространство не бы ли изменены (рис. 209). У 3 больных изменений при КТ не обнаружено. Повторные КТ позволили судить о темпе роста опухоли и тем самым составить представление о степени ее злокачественности (рис. 210).

КТ является наиболее адекватным методом для динамического наблюдения за больными после шунтирующих операции (см. рис. 196), контроля радикальности оперативного удаления опухоли (см рис. 208), эффективности лучевой терапии (рис. 211) или операции с последующей лучевой терапией (рис. 212). * 3 больных с предполагаемыми герминомами шишковидного 1'ёлй пбсле Курса лучевой терапии (5900 рад) отмечено полное исчезновение опухоли. На месте бывшей опухоли выявили только кальцификат.

H. Handa и J. Yamashita (1981) отмечают, что значительные изменения размеров гермином определяются с помощью КТ уже после облучения в дозе 2000 рад. Это является отличительным признаком гермином, а метод уточнения характера опухоли по ее реакции па облучение нолучил название «биологическая биопсия опухолей шишковидного тела» [Wara W. et al., 1977; Jenkin R. et al., 1978; Waga S. et al., 1979].

Таким образом, КТ является весьма информативным методом исследования, позволяющим высказать предположение о наличии опухоли шишковидного тела и выбрать адекватный метод их лечения: удаление опухоли, паллиативные дренирующие операции, облучение, химиотерапия.

Для всех опухолей шишковидного тела характерно наличие очага повышенной плотности в этой области, гидроцефалия боковых желудочков и передних отделов III желудочка, а также полная или частичная тампонада цистерны четверохолмия. Для злокачественных опухолей этой области (герминома, пинеобластома, анапластическая эпендимома) более характерно наличие большой гомогенной зоны высокой плотности (до 65 ед. Н.) с одним или несколькими кальцификатами.

При герминомах шишковидного тела, растущих инфильгра-тивно, может наблюдаться симптом «бабочки» (небольшая гомогенная зона повышенной плотности, симметрично распространяющаяся в задние отделы зрительных бугров, с единичными кальцификатами в центре). Другим КТсимптомом гермином является метастазирование опухоли в субэпендимальлый слой передних рогов боковых желудочков.

Для доброкачественных опухолей (пинеоцитома, эпендимома, астроцитома) более характерно умеренное повышение плотности или даже отсутствие такового (опухоль той же плотности, что и мозг), кальцифпкаты встречаются редко. При тератомах шишковидного тела выявляется негомогенная зона повышенной плотности с отдельными кальцификатами и кистами.