Краниофарингиомы составляют 2,1-4,6% от всех опухолей головного мозга, встречаются наиболее часто в детском возрасте - 6-9% по отношению ко всем опухолям мозга у детей [Ро-моданов А. П., 1965; СизЬнщ Н., 1932; ОНуесгооа Н., 1958;

2и1сЬ К., 1975]. Источником развития краниофарингиом являются скопления клеток эмбрионального эпителия, остатки краниофарингиального протока, идущие от дна III желудочка до стенки глотки. В зависимости от локализации целесообразно выделить следующие топографические типы краниофарингиом: эндосупраселлярные, стебельные, интравентрикулярные и гигантские [Коновалов А. Н., 1981; Коновалов А. Н. и др., 1982].

Эндосупраселлярные краниофарингиомы развиваются из клеток эпителия, расположенных в области аденогипофиза, и в первую очередь оказывают воздействие иа ткань гипофиза и структуры турецкого седла. Следует отметить, что чисто эндоселлярные краниофарингиомы так же, как и инфраселлярные, в нейрохирургической практике встречаются редко, поэтому нет смысла выделять краниофарингиомы этой локализации в самостоятельную группу. По мере роста опухоли зрительные нервы, внутренние сонные артерии и их ветви смещаются латерально и вверх. ДНО III желудочка отдавливается вверх (рис. 161, а, б), а его полость приобретает щелевидную форму, стебель гипофиза включается в задние и верхние слои капсулы опухоли.

Стебельные краниофарингиомы (рис. 161, в, г) исходят из эпителиальных клеток, расположенных вдоль стебля гипофиза. Находясь между диафрагмой турецкого седла н дном III желудочка, эти опухоли нередко распространяются вдоль основания мозга - анте-, пара- и ретроселлярно. При этом отмечается приподнимание дна III желудочка, как при эндосупраселлярных краниофарингиомах, однако ткань гипофиза остается интактной. При краниофарингиомах данного типа имеются наиболее выраженные изменения в расположении сосудов основания мозга, нередко в ткань этих опухолей включаются участки зрительных нервов либо сосуды артериального круга головного мозга (вилли-зиев круг) (рис. 161, ж, д).

Интравентрикулярные краниофарингиомы, развиваясь из эпителиальных клеток, расположенных в инфундибулярной части дна III желудочка, по мере роста расслаивают дно III желудочка на вентральный и дорсальный листки, распространяясь как в полость III желудочка, так н экстравентрикулярно. Основная масса интравентрикулярных краниофарингиом располагается в полости III желудочка; раздвигая и разрушая дно III желудочка, она может распространяться в межножковую цистерну супра- и ретроселлярно (рис. 161, е,з), при этом стебель гипофиза может остаться интактным.

У одной трети наблюдавшихся нами больных имелись гигантские краниофарингиомы, выделенные в особую группу, в которую входили краниофарингиомы всех топографических вариантов. Характерной особенностью гигантских краниофарингиом является их значительная распространенность, проникновение не только в III желудочек, но и в боковые, что обычно приводит к развитию окклюзионной гидроцефалии.

В последние годы благодаря использованию микрохирургического метода стало возможным радикальное удаление значительной части краниофарингиом. Для правильного планирования и успешного проведения операции необходим максимально точный хирургический диагноз этих опухолей, включающий топографическую диффереицировку опухоли, уточнение ее размера, преимущественного распространения, взаимоотношения опухоли с окружающими структурами, в первую очередь с гипоталамической областью - дном III желудочка. Необходимо уточнить степень деформации структур полушарий и ствола мозга, отношение краниофарингиомы с желудочком мозга, вид и степень выраженности сопутствующей гидроцефалии и уровень окклюзии ликворных путей. Помимо этого, необходима информация о соотношении узловой, петрифицированной и кистозной частей краниофарингиомы, размерах этих участков опухоли и их локализации.

С помощью КТ обследовано 118 больных с краниофарингиомами в возрасте от 2 до 57 лет, из них 57 детей и 61 взрослый. Срезы на всех уровнях мозга производили в аксиальной проекции. Для суждения об отношении опухоли к турецкому седлу и III желудочку проводили дополнительное исследование во фронтальной плоскости и реконструкцию аксиальных томограмм во фронтальные и сагиттальные. У 25 больных исследование производили до и после внутривенного введения 76% раствора контрастного вещества из расчета 0,5-1 мл на 1 кг массы тела. У 41 больного исследование производилось без контрастного вещества и у 52 - только с контрастным веществом. У всех больных измеряли величины абсорбции плотной и кистозной частей опухоли.

При анализе компьютерных томограмм у больных с краниофарингиомами обращали внимание на следующие данные: 1) точ-

Схемы анатомических вариантов краниофарингиом (прямая и боковая проекции)

Рис. 161. Схемы анатомических вариантов краниофарингиом (прямая и боковая проекции).

а, б - эндосупраселлярная; в. г - стебельная; д, с - интравентрикулярная; ж, з- интраэкстравентрикулярная; 1 - опухоль, турецкое седло, дно III желудочка; 2 - зрительные нервы; 3 - стебель гипофиза; 4 - гипофиз; III - полость III желудочка.

ные размеры краниофарингиом; 2) соотношение плотной и кистозной частей, их размеры и локализацию; 3) состояние вентрикулярной системы: стеиень сопутствующей гидроцефалии, а в ряде наблюдений уровень окклюзии ликворных путей; 4) при интравентрикулярных краниофарингиомах - взаимоотношение краниофарингиом и полости III желудочка, степень распространения на основание и боковые желудочки; 5) при реконструкции изображения и исследовании в прямой фронтальной проекции - степень смещения дна III желудочка вверх при эндосупраселлярных и стебельных краниофарингиомах,

Небольших размеров эндосупраселлярная краниофарингиома

Рис. 162. Небольших размеров эндосупраселлярная краниофарингиома. Ки стозная часть окружена капсулой с единичными петрификатами.

Рио. 163. Эндосупраретроантеселлярная краниофарингиома с экстрадуральным ростом.

Рис. 164. Стебельная краниофарингиома с участками низкой, одинаковой с мозгом и повышенной плотности с единичными петрификатами (а, б).

Интравентрикулярная краниофарингиома - коралловидный петрификат в 111 желудочке (а)

Рис. 1(55. Интравентрикулярная краниофарингиома - коралловидный петрификат в 111 желудочке (а). Полости III (б) и левого бокового желудочков (в) заполнены опухолью.

КТ позволяет разграничить с учетом разной плотности тканей солидную часть опухоли, петрификаты и кисты. Величина абсорбции плотных участков опухоли и кисты может быть выше тибо ниже плотности ткани мозга, а также одинаковой с ней. Зоны той же плотности, что и мозг, наблюдались у 41 (34,7%) больного, гетерогенные-у 11 (9,3%). Участки очень высокой плотности (петрификаты) нередко сочетаются с участками пони-

1’нс. 166. 167, 168. Интравентрикулярные краниофарингиомы с различной плотностью опухолевой ткани.

жешюп плотности (рис. 162-168), у некоторых больных плотность опухолей была умеренно пониженной. Контуры опухоли хорошо определялись и отграничивались от прилежащих структур мозга. 11етрификаты четко прослеживались на томограммах

Коралловидные петрификаты в строме опухоли и ее капсуле

Рис 169, 170- Коралловидные петрификаты в строме опухоли и ее капсуле.

в зоне опухоли, ее капсуле и стенках кист (рис. 169). Только у 11 больных петрификаты не были обнаружены. Необходимо отметить, что петрификаты краниофарингиом при КТ выявлялись чаше, чем при краниографии, - в 90,7% н ^2,3% случаев соот

Варианты (а, б, в) отношения кистозной части кранпофашш-

Рис. 171 172. Варианты (а, б, в) отношения кистозной части кранпофашш-

пюм к 111 желудочку.

Рис. 173, 174. Кистозная часть опухоли (а, б) окружена скорлу-нообразным петрификатом.

ветственно. Плотность петрификатов колебалась от 92 до 498 ед. Н.; чем массивнее петрификаты, тем выше их плотность.

Кисты, обнаруженные в опухоли, имели различную форму и величину: от мелких в узловой части опухоли до огромных, занимающих иногда лобную н височную доли мозга, распространяющихся в полость боковых желудочков. Наблюдались краниофарингиомы, кнстнт которых были окружены ПОЧТИ полностью

петрифицированной капсулой. Локализуясь в полости боковою желудочка, кисты нередко повторяли его форму (рис. 170-178). Из 118 больных у 108 обнаружены кистозные полости, некоторые ив которых имели гигантские размеры Плотность кистозной части краниофарингиом колебалась от 2 до 28 ед. II. и у 2 больных она составляла 52 ед. II., что согласуется с данными других авто-

Рис. 175, 176, 177, 178. «Гигантские» краниофарингиомы.

ров [Ivazi.er Ё., '1978; Fitz Ch., 1978]. Кисты высокой плотности могут быть расценены как плотная опухоль, которую ошибочно можно отнести по локализации и структуре к неоперабельным опухолям. Отрицательное значение величин плотности кистознон части опухоли (полностью содержащей липоидные вещества) на нашем материале не наблюдалось.

Гигантским краниофарингиома интравептрикулирной (III н передние отделы левого бокового желудочков) локализации

Рис. 179. Гигантским краниофарингиома интравептрикулирной (III н передние отделы левого бокового желудочков) локализации. Киста в области III желудочка. основная часть опухоли той же плотности, что и мозг. Окклюзионная гидроцефалия, выраженный перивентрикулярный отек вокруг передних н задних рогов боковых желудочков.

Гигантская краниофарингиома (стебельная форма)

Рис. 180. Гигантская краниофарингиома (стебельная форма). Участок резко повышенной плотности в хиазмальноселлярной области с четкими неровными контурами с зоной пониженной плотности, расположенной зкецонтрич-но. Опухоль заполняет 111 желудочек, сдавливает оба отверстия Монро. вызывая расширение боковых желудочков. Видны дренажные трубки в задних рогах боковых желудочков. Порзп-цефалическая киста у заднего рога правого бокового желудочка.

При сравнении величин аберобшш опухолей у 25 больных, у которых исследование производили до и после BIIt\ трнвенного введения контрастного вещества» выявлено увеличение его значения на 8-10 ед. И. только у 15 больных.

При анализе данных полученных у больных с краниофарингиомам» методом КТ н верифицированных на операции и вскрытии, были выявлены следующие ограничения КТ-

Рігс. ійі. Ондосунраселлирпая краниофарингиома, сдавливающая III желудочек и отверстие Монро. Плотная стенка кисты с отложившимися в ней солями навести имеет вид скорлупы. После пункции кисты и частичного удаления ее содержимого в кисту введен воздух (стрелка).

Рис. 182. Гигантская краниофарингиома. Послеоперационный ІЇТ контроль.

а - доонсрацшчшан КТ; 0- спустя 2 нед после дренирования кисты с помощью шунта.

а) не всегда размер опухоли, определенный на операции, соответствовал размеру, установленному при КТ, из-за наличия участков краниофарингиомы той же плотности, что и мозг;

о) КТ не всегда позволяет установить, отдавлен III желудочек или опухоль выполняет его (то же и в отношении бокового желудочка); в этих случаях дополнительную информацию получают с помощью пненмоцнетерпозпцефалографнн;

]’|[с. 183. 1 игалтакая краниофарингиома до (а) н поело (б) тотального хирургического удаления опухоли.

1 не. 1Н/1. КI до (а) и после (б) тотального удаления эндосупраселлярной край нофарнпги омы.

Ріте. 185. КТ гигантской краниофарингиомы до и после удаления опухоли, а - гигантская краниофарингиома (стебельная форма). Зона нерезко повышенной гомогенної! ПЛОТНО! гн занимает Ш н передние отделы левого бокового желудочка, выход.іт за его пределы. Правый боковой желудочек смещен вправо задний рог его расширен, б - КТ после тотального удалении опухоли. Передний рог левого бокового желудочка, из которого удалена опухоль, резко расширен, гндронеф ільньш III желудочек свободен от опухоли. Зона пониженной плотности седшови шоп формы в обеих сторон над поверхностью полушарий мб.зга обусловлена субдуральным екон-

лешгем ликвора.

Рис. 186. КТ после тотального удаления краниофарингиомы, выраженный отек обеих дойных дол ж. Польше справа, с множественными кровоизлияниями в полюсе правой дойной доли, а - до операции; б - после операции в) степень интраселлярного роста опухоли лучше определяется на краниограммах, поэтому в тех случаях, когда необходимо было ответить на эти вопросы, дополнительно к КТ использовали другие рентгенологические методы исследования (пневмо-цистерноэнцефалография, ангиография всех магистральных сосудов и т. д.).

КТ оказывает неоценимую помощь при наблюдении за больными в раннем и более позднем послеоперационном периодах. По данным КТ возможно определить объем произведенного оперативного вмешательства, коллапс мозга после удаления гигантских краниофарингиом, выраженность отека мозга в раннем послеоперационном периоде. С помощью КТ можно диагностировать наличие субдуральных или внутримозговых гематом, скопление жидкости и воздуха в ложе опухоли, а также в эпи- и субдуральном пространстве. Это позволяет своевременно предпринять соответствующие хирургические мероприятия либо провести патогенетическую терапию (рис. 179-186).

Контрольная КТ, проведенная у 37 больных после операции, выявила полное или частичное удаление краниофарингиом.

Данные, получаемые при исследовании больных с краниофарингиомами с помощью комплекса клинических и рентгенологических методов и особенно КТ, позволяли уточнить размер, локализацию и структуру опухоли, отнести ее к тому или иному топографоанатомическому варианту.

1. Для эндосупраселлярных краниофарингиом наряду с расширением турецкого седла и наличием в нем кист и нетрифика-тов характерно супраселлярное распространение опухоли, нередко значительное. Верхний полюс опухолей этого типа отдавливал вверх дно III желудочка.

2. Для стебельных краниофарингиом характерен выраженный пара- и ретропараселлярный рост и нередко асимметричное расположение опухоли.

3. Для интравентрикулярных краниофарингиом, помимо расположения части опухоли внутри желудочка, типично распространение ее за пределы III желудочка (интра-экстравентрикуляр-ные краниофарингиомы). КТ позволяет уточнить степень экстравентрикулярного роста краниофарингиом по основанию мозга либо распространение их в полость боковых желудочков.

4. Гигантскими могут быть краниофарингиомы всех основных топографических типов - экстрасупраселлярные, интравентрикулярные п стебельные.